Die Sonderstellung des Auges

 

Mangelhafter Lidschluss ist das häufigste Augenproblem bei NF2-Betroffenen das infolge einer Gesichtsnervlähmung auftritt. Ursache ist ein so genannter Lagophthalmus, der als Folge einer Fazialisparese mit Lähmung des ringförmigen Musculus orbicularis oculi Auftritt. Der Patient kann eines oder beide Lider nicht mehr vollständig schließen. Dadurch kommt es zu einer Verbreiterung der Lidspalte. Der normalerweise geschlossene Tränenfilm reißt auf und die Hornhaut trocknet aus. (med. Sicca-Syndrom). Ohne Behandlung entwickelt sich eine Hornhautentzündung oder sogar ein Hornhautgeschwür. Die große Gefahr dieses Geschwüres besteht in einer Verletzung des Augeninneren. Symptome dieser Hornhautschäden sind Blendempfindlichkeit, schlechtes Kontrastsehen oder unscharfes Sehen. Eine Möglichkeit zur Behandlung schwerster Hornhautschäden ist das Aufnähen einer Amnionmembran, eines Häutchens aus der Gebärmutter, auf die Hornhaut. Die Membran bleibt drauf, löst sich innerhalb von ca 3 Wochen auf und gibt dabei wertvolle Nahrung an die Hornhaut ab. Eine komplette Heilung ist damit zwar nicht möglich, aber eine Verbesserung.

Die Augenoberfläche wird normalerweise durch einen regelmäßigen Tränenfilm befeuchtet und geschützt. Weitere Aufgaben des Tränenfilmes bestehen in der Hornhauternährung sowie der regelmäßigen Desinfektion. Fehlt dieser Tränenfilm oder ist er mangelhaft ausgebildet, können daraus schwere Krankheitsbilder mit Sehstörungen/Sehverschlechterung oder Zerstörung der Hornhaut resultieren.

TränendrüsenDurch regelmäßiges Blinzeln wird die Tränenflüssigkeit gleichmäßig über das Auge verteilt. Sie enthält nicht nur Wasser, sondern viele Nahrungsbestandteile und Sauerstoff für die Hornhaut, sowie Abwehrstoffe gegen eindringende Fremdstoffe und Keime. Der Schleim aus der Bindehaut hält die Flüssigkeit auf dem Auge, aus den Drüsen am Lidrand werden wichtige Fettsubstanzen zur Stabilisierung der Tränenflüssigkeit beigegeben, die eine zu rasche Verdunstung verhindern.

Tränenschichten Bei Patienten mit trockenem Auge wird die Hornhaut nicht mehr ausreichend mit Feuchtigkeit benetzt. Verursacher des trockenen Auges können neben dem unten beschriebenen Lagophthalmus Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises sein, die aber in Zusammenhang mit der NF eher selten auftreten, oder das so genannte Sjögren Syndrom, eine Schädigung der Tränendrüse.

Weitere Symptome

Weitere Symptome reichen von einem Druckgefühl am Auge über ein Kratzen, Stechen oder Sandgefühl, eben das Gefühl von Trockenheit, bis hin zu einfach müden Augen. Genauso kann es sein, dass die Hornhaut der Tränendrüse meldet: "zu trocken", und diese infolgedessen mehr Flüssigkeit produziert, die aber zu dünn ist und nicht auf dem Auge hält. Dieses Phänomen wird "paradoxes Tränen" genannt, d.h. obwohl das Auge tränt, ist es eigentlich eher zu trocken.

Auch Lichtempfindlichkeit ist ein klassisches Symptom der ausgetrockneten Hornhaut. Häufig ist deren Oberfläche dann bereits wund, was sich auch in Sehverschlechterung äußern kann. Der von allen so gefürchtete Augendruck steigt allerdings eher selten. Er ist aber äußerst gefährlich, weil er für den Betroffenen selber nicht zu bemerken ist und erst bei extremem Anstieg auf über 35 mm/Hg Schmerzen .

Therapie

Als operatives Verfahren der Wahl zur Verbesserung des Lidschlusses ist die Implantation von Gewichten in das Oberlid (Lidloading) zu nennen. Der Trick dabei ist, dass das Gewicht das Lid schließt (funktioniert deshalb nur in der Vertikalen, nicht im Liegen). Die Bewegung des Lid-Öffners ist nicht Funktion des Fazialis, sondern des Trigeminus-Nervs. Man muss nicht lernen, die Augen zu öffnen statt zu schließen, das geht automatisch.

Seit 1999 stehen flexible Platinketten (Platin ist sehr gut verträglich und als Edelmetall nicht magnetisch, aber Achtung: es werden auch starre Platingewichte verwendet) für das Lidloading zur Verfügung. Es ist zwar noch nicht vollständig geklärt, inwieweit die starren Implantate den flexiblen unterlegen sind, aber schon jetzt lässt sich sagen, dass die flexiblen Implantate den anatomischen Gegebenheiten des Oberlides besser gerecht werden können. Auch heute noch werden ebenfalls starre Goldgewichtimplantate verwendet. Je nach Grad der Hornhautschädigung kann auch eine Lidrandnaht (Tharsorrhapie) hilfreich sein, ein temporärer operativer Teilverschluss der Lidspalte, meist in Verbindung mit einer Straffung des Unterlides. Diese Unterlidstraffung wird ebenfalls in Verbindung mit Lidloading angewendet, um das notwendige Gewicht der Lidimplantate richtig bestimmen zu können.

Zur Behandlung des Lagophthalmus kommen außerdem Tränenersatzflüssigkeit oder Salben (Salben für die Nacht, Gels und Tropfen/Tränenersatzmittel tagsüber). zum Einsatz, die das Austrocknen des Auges verhindern sollen. Auch weiche Kontaktlinsen oder Uhrglasverbände zur Nacht können das Austrocknen des Auges vermindern, v.a. bei mangelndem Lidschluss in der Nacht. In der Nacht bleibt das Auge sonst offen stehen, wird dann nach oben verdreht und das Weiße des Augapfels sichtbar (als ineffektiver Versuch des forcierten Augenschlusses = Bell´sches Phänomen) .

Eine weitere Möglichkeit besteht in der Regulierung des Tränenabflusses. So gibt es seit einiger Zeit Kunststoff-Stöpsel („punctum plugs“), die wie ein Ventil wirken: Ist wenig Tränenflüssigkeit im Auge, bleibt der Kanal zu, kommt viel, fließt über die Kapillarwirkung Tränenflüssigkeit ab (bevor es zum Tränenträufeln Punctum plugs kommt). Die Tränenflüssigkeit verbleibt dadurch länger auf dem Auge.

Auch vorbeugende Maßnahmen sind in der Therapie des trockenen Auges notwendig. So sollte man vorbeugend Zugluft sowie überheizte oder verrauchte Räume vermeiden und unbedingt Luftbefeuchter benutzen. Wichtig ist genauso das Trinken von genügend Flüssigkeit. Bewährt haben sich auch im Zusammenhang mit einem durch eine Fazialisparese hervorgerufenen trockenen Auge (da kein ständiges Blinzeln möglich ist) das Tragen entweder von Uhrglasverbänden, Brillen mit anatomischem Seitenschutz oder von Kontaktlinsen als Verbandslinsen. Augentropfen, die gefäßverengende Substanzen oder Cortison enthalten, sollten nur nach ärztlicher Anweisung verwendet werden, da sie die Symptome sonst nur verschlimmern und sind nur in Einzelfällen als Entzündungstherapie nach einer Fazialisparese sinnvoll.

Für die Betroffenen bleibt daher wichtig, die Augen immer vor Wind, Sonne und Kälte zu schützen. Gletschersonnen- oder Schwimmbrillen können hilfreich sein.

 

Man kann aber zusätzlich auch selbst was tun. Was, finden Sie hier.