Akustikusneurinom

Akustikusneurinome sind die häufigsten gutartigen Tumoren der lateralen Schädelbasis. Über zwei Drittel der im Kleinhirnbrückenwinkel gelegenen Schwannome entfallen auf die Vestibularisschwannome. Beidseitige Vestibularisschwannome sind das Hauptmerkmal der Neurofibromatose Typ 2 (NF2) und aufgrund der Kriterien des National Institutes of Health (NIH) gelten sie als das entscheidende Kriterium für diese Erkrankung.

Die Bezeichnung Akustikusneurinom (AN oder AKN) ist historisch begründet. Korrekter ist allerdings die Bezeichnung Vestibularisschwannom, da der Ursprung der Tumoren in den Schwannschen Hüllzellen (beteiligt am Aufbau markhaltiger und markloser Nervenfasern) des vestibulären Anteiles des Nervus vestibulocochlearis (8. Hirnnerven) liegt. Dieser vermittelt Informationen vom Gleichgewichtsorgan an das Gehirn, während der cochleäre Anteil die Hörimpulse leitet. Der 8. Hirnnerv verläuft zusammen mit dem Nerv für Gesichtsbewegungen (7. Hirnnerv, nervus facialis) vom Hirnstamm in den inneren Gehörgang (ein kleiner knöcherner Kanal im Felsenbein) bis zum Hör- und Gleichgewichtsorgan. Meist beginnt das Wachstum des Tumors im inneren Gehörgang. Mit zunehmendem Wachstum dehnt sich der Tumor dann schließlich bis in den Kleinhirnbrückenwinkel aus. (Kleinhirnbrückenwinkel ist eine Beschreibung für den Raum zwischen Hirnstamm und Kleinhirn im Bereich der hinteren Schädelgrube).

In der Regel weisen Vestibularisschwannome ein unstetiges, aber sehr langsames Wachstum auf. Mit einer Wachstumsgeschwindigkeit von weniger als 0,5 cm wachsen sie verdrängend. Sie werden infolgedessen, wenn überhaupt, erst sehr spät vital bedrohlich. Häufig beginnt die Beschreibung der Beschwerden mit einem Hörsturzereignis mit akuter einseitiger Verschlechterung des Hörvermögens und gleichzeitig einsetzendem Ohrgeräusch (Tinnitus). Bei den Symptomen eines Vestibularisschwannomes steht die Hörminderung als Initialsymptom bei Weitem im Vordergrund. Besteht noch keine völlige Taubheit, so zeigt das das typische Audiogramm bei etwa 2/3 der Patienten einen Hochtonhörverlust ab 2000 Hz. Ebenso ist aber natürlich der Ausfall nur der tiefen Frequenzen oder der Ausfall einer einzigen Frequenz möglich. Der Verlauf der Hörverlustkurve, Ausmaß und Dauer der Hörstörung geben jedoch keinerlei Hinweis auf die Größe des Tumors. In vielen Fällen kommt es unter einer die Durchblutung fördernden Infusionsbehandlung vorübergehend wieder zu einer Besserung. Im weiteren Verlauf treten dann meist erneut Hörsturzereignisse auf und es kommt zu einer zunehmenden Verschlechterung des Hörvermögens. Schwindel und Gleichgewichtsbeschwerden sind die am zweithäufigsten beklagten Beschwerden und können auch gemeinsam mit der Hörverschlechterung und dem Tinnitus auftreten. Es wird kontrovers diskutiert, inwiefern eine verminderte Durchblutung durch den erhöhten Druck auf dieses Gefäß im Inneren des Gehörganges für Symptome wie Hörsturz oder Schwindel bei frühen Vestibularisschwannomen verantwortlich gemacht werden kann.