' Symptome

Nervenerkrankungen

Schädigungen der Nerven, die den gesamten Körper durchziehen (= "periphere" Nerven), entstehen durch Überlastung, Entzündungen oder wie bei der NF2 durch Tumore. Dabei können leichte und schwere, kurzzeitige und dauerhafte Störungen auftreten. Selbst bei einer vollständigen Durchtrennung eines größeren Nerven ist eine Regeneration möglich, wenn die Nervenendenfrühzeitig wieder zusammengefügt werden. Je kürzer die Schädigung besteht, desto besser wird sich die Funktion erholen können. Wartet man mit einer operativen Behandlung zu lange, dann kann man z.B. bei Schädigungen des Armnervengeflechts nach einem Jahr keine guten Ergebnisse mehr erzielen. Auch nach einer rechtzeitig durchgeführten Behandlung benötigt der Nerven etwa einen Tag, um einen Millimeter neu zu wachsen (Regeneration). Die Erholung von Lähmungen beginnt daher oft erst nach Monaten. Eine intensive Nachbehandlung mit Krankengymnastik, Ergotherapie und Elektrostimulation verbessert die Heilungsergebnisse deutlich.

Zeichen einer Schädigung peripherer Nerven sind

  • Schmerzen
  • Taubheitsgefühl, Kribbeln, Missempfindungen
  • Lähmung der versorgten Muskeln

 

Symptome

Weil die größeren Nerven sehr lang sind, treten die Beschwerden oft nicht nur am Ort der Schädigung, sondern auch ausstrahlend weit davon entfernt auf. Schwurhand", "Krallenhand" und "Fallhand" sind bekannte Fehlstellungen der Hand, die v.a. dann entstehen, wenn die betroffenen Armnerven durch Verletzungen geschädigt werden. Immer besteht in diesen Fällen auch eine Störung des Berührungsempfindens (Sensibilität) im entsprechenden Versorgungsgebiet des betroffenen Nerven.

Neben Verletzungen und Tumoren sind so genannte "Engpässe" eine häufige Schädigungsursache. Diese Engpässe treten vorzugsweise an bestimmten Stellen auf: Nächtliche Schmerzen und ein "Einschlafgefühl" in den ersten 3 Fingern einer Hand kommen beim "Karpaltunnelsyndrom" (Nervus medianus) vor. Beim "Ulnarisinnensyndrom" (Nervus ulnaris) strahlt der Schmerz vom Ellenbogen in Ring- und Kleinfinger aus. Diese Finger fühlen sich oft pelzig an. Manchmal besteht eine Schwäche der kleinen Handmuskeln, die im Alltag als störend bemerkt wird. Das Armnervengeflecht (Plexus brachialis) ist beim "Skalenussyndrom" betroffen. Neben Schmerzen im Schulter-Hals-Bereich, die in den Arm und die Finger ausstrahlen können, kommt es bei Arbeiten über Kopf und beim Tragen schwerer Taschen zu Kribbeln und Einschlafgefühl im betroffenen Arm. Schmerzen in Höhe des Knies, Pelzigkeit am Fuß und manchmal eine Lähmung der Fußhebung sprechen für eine Engstelle im Bereich der Loge des Nervus peroneus. Besonders nachts treten beim "Tarsaltunnelsyndrom" (Nervus tibialis) Schmerzen und Pelzigkeit im Fuß, besonders an der Fußsohle auf. Auch die so genannte "Meralgia paraesthetica" mit brennenden Schmerzen und Taubheitsgefühl an der Oberschenkel-Außenseite, die oft zunächst ursächlich als Bandscheibenvorfall fehlgedeutet wird, entsteht aufgrund der Schädigung peripherer Nerven.

Diagnostik

Die klinische Untersuchung durch einen geschulten Experten ist unersetzlich bei Verdacht auf eine Schädigung der peripheren Nerven. Manchmal lässt sich die Schädigung durch eine gezielte Blockade des Nerven mit Betäubungsmitteln näher eingrenzen. Darüber hinaus kommen aber auch apparative Methoden zum Einsatz. Da die Nerventätigkeit und die Tätigkeit der von den Nerven versorgten Muskeln auf elektrischer Aktivität aufbaut, kann man Nervenschädigungen elektrophysiologisch untersuchen. Dazu sind das Elektromyogramm (EMG) und die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) sehr gut geeignet. Seltener kommen bildgebende Verfahren, wie z.B. Röntgen oder das MRT (Kernspintomogramm) für den Nachweis der Ursache einer Nervenschädigung zur Anwendung.

Krankheitsverlauf

Periphere Nerven können sich von kurzzeitigen Schäden erholen. Die Behandlung richtet sich daher nach Ursache, Dauer und Schwere der Schädigung. Wenn durch die natürliche Selbstheilung (Regeneration) und durch unterstützende medikamentöse und physiotherapeutische Bemühungen keine Besserung eintritt oder auch, wenn eine Durchtrennung von Nerven nachgewiesen ist, dann kommen operative Verfahren zum Einsatz.

Meist sind aber bei NF2 nicht die mikroskopisch kleinen Nervenäste betroffen, die an fast jedem Punkt des Körpers zu finden sind, sondern die Nervenstämme:

  • Hirnnerven, die aus dem knöchernen Schädel austreten (Nervus accessorius/, Nervus facialis, Nervus trigeminus)
  • Nervenwurzeln, die im Bereich der Bandscheiben den Wirbelkanal verlassen (s. Bandscheibenvorfall)
  • Nervengeflechte für Arm und Bein und die daraus hervorgehenden
  • Arm- und Beinnerven

Operationen werden entweder unter lokaler Betäubung oder in Narkose durchgeführt. In der Regel werden die Operationen unter dem Mikroskop, manche auch mit dem Endoskop durchgeführt. So werden Engpässe beseitigt, indem man das auf den Nerven drückende Gewebe durchtrennt und vom Nerven entfernt. Tumore (Nervenknoten) sollten immer operativ freigelegt und entfernt werden, weil sie durch längeres Wachstum den Nerven zerstören können und um eine sichere Diagnose zu stellen.

Auch bei Verletzungen mit Lähmungen oder Gefühlsstörungen empfiehlt sich die neurochirurgische Freilegung. Bei vollständiger Durchtrennung kann der Nerv manchmal direkt wieder zusammengefügt werden. Gelingt das bei einem teilweise zerstörten Nerven oder nach länger bestehender Schädigung nicht, dann kann eine mikrochirurgische Transplantation mit einem Hautnerven (z.B. aus dem Unterschenkel) als "Zwischenstück" durchgeführt werden. Der Nerv kann durch das Zwischenstück hindurch wachsen und seine Funktion wieder aufnehmen.

 

Neuropathie - Polyneuropathie

Einige NF2-Patienten weisen zusätzlich zu den für die Neurofibromatose beschriebenen Symptomen eine Polyneuropathie auf. Es gibt allerdings bisher wenig klinische Studien über die Häufigkeit bzw. über den Zusammenhang von NF2 und Polyneuropathie.

Als Neuropathie bezeichnet man grundsätzlich die Erkrankung des peripheren Nervensystems. Als peripheres Nervensystem wird der Teil des Gesamtnervensystems bezeichnet, der örtlich am weitesten vom Zentralnervensystem entfernt liegt, jedoch in seiner Funktion eng mit ihm verbunden ist.

Dabei gibt es verschiedene Krankheitsformen, die sich in zwei Hauptformen unterteilen:

1. Erkrankungen des willkürlichen Nervensystems (periphere Neuropathie)

2. Erkrankungen des vegetativen Nervensystems (autonome Neuropathie)

Unter einer Polyneuropathie versteht man eine Nervenerkrankung, bei der viele Nerven gleichzeitig betroffen sind, zum Beispiel die Nerven, die für die Wahrnehmung und Leitung von Empfindungen (wie Berührungsreize, Wärme, Kälte, Schmerz) unserer Haut und unserer Organe zuständig sind. Bei diesen Nerven handelt es sich um sichtbare und teilweise auch tastbare Leitungsbahnen. An manchen körpernahen Stellen sind sie fingerdick, in ihren Endaufzweigungen sind sie haardünn. Ähnlich wie Stromkabel bestehen sie aus Leitungsbahn und Isolierung. Bei den verschiedenen Formen der Polyneuropathie kann entweder hauptsächlich die "Isolierung" Schaden nehmen, bei anderen Erkrankungen eher die eigentliche Leitungsbahn. Manchmal stehen Schmerzen und autonome Symptome und eine gleichzeitige Störung von Schmerz- und Temperaturempfinden im Vordergrund. Die Sensibilität ist hingegen weitgehend erhalten.

Ob eine solche Schädigung peripherer Nerven vorliegt, läßt sich mit Hilfe einer Messung der Nervenleitgeschwindigkeit untersuchenl

Meistens tritt an den Füßen, manchmal auch an den Händen ein Kribbeln auf, später stellt sich ein Ameisenlaufen und Brennen oder Schmerzen der Füße ein; Muskelkrämpfe können dazukommen. Leider hat dies zur Folge, dass man dadurch Verletzungen, Schwellungen, Hühneraugen und andere Fußleiden nicht mehr so spürt wie früher. Eine andere Folge sind zerstörte Grundgelenke der Zehen oder Fußheberschwächen. Wenn die Erkrankung weiter fortschreitet, in seltenen Fällen von Anfang an, kann ein Unsicherheitsgefühl beim Gehen auftreten.

Hauptsymptome einer Polyneuropathie sind:

  • Cutane (Haut-) Überempfindlichkeit
  • Parästhesien
  • Schmerzen
  • Verlust der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung
  • Verlust des viszeralen Schmerzempfindens
  • Fußgeschwüre
  • Verlust der Vibrationswahrnehmung
  • Verlust des Bewegungsempfindens
  • Verlust der Reflexe
  • Verlangsamte Nervenleitgeschwindigtkeit
  • Orthostatische Hypotension
  • Abnormales Schwitzen
  • Neuropathischer Durchfall
  • Magenlähmung

Sonstige Nervenschädigungen (peripher)

Als Hyper-, Hyp- und Analgesie werden Steigerung, Abschwächung und Aufhebung des Schmerzempfindens bezeichnet. Die Schmerzempfindung wird vielfach mit einer Nadelspitze geprüft. Dies ist nicht immer zuverlässig, da die Nadelspitze in gewissen, wenig empfindlichen Körperregionen sehr wohl zwischen zwei Schmerzpunkten an die Haut angesetzt werden kann, wodurch dann eine Verminderung des Schmerzsinnes vorgetäuscht wird. Im Wesentlichen ist immer eine Spitz-Stumpf-Unterscheidung möglich, wie spitz ein Gegenstand empfunden wird, ist allerdings auch generell bei Gesunden immer an verschiedenen Körperregionen und zu verschiedenen Zeitpunkten unterschiedlich. Eine andere Möglichkeit ist, eine Hautfalte zwischen zwei Fingern mit den Nägeln zu klemmen, wobei man auch die Intensität des Reizes beim Vergleich mit einer gesunden Region annähernd dosieren kann. Als Thermhyp- und Thermanästhesie werden Abschwächung und Aufhebung des Temperaturempfindens bezeichnet. Am einfachsten ist die Prüfung mit dem kalten Metallteil des Reflexhammers, auch im Gegensatz z. B. zum Holzgriff. Sinnvoll ist, dass der Reflexhammer kälter ist als die Haut des Patienten. Gegenstände die Temperatur leiten, wie Metall, werden immer als kühler empfunden als Gegenstände die Temperatur schlecht leiten, wie Holz oder Kunststoff. Genauso sind Störungen des Vibrationsempfindens möglich. Für die Beurteilung der Befunde ist eine exakte Kenntnis der Hautinnervationsverhältnisse Voraussetzung. Nicht bei jedem Patienten wird jedes Detail untersucht, der Untersucher muss allerdings einschätzen können, wo ein ganz genaues Nachschauen erforderlich ist. Wie bei Lähmungen können auch Sensibilitätsstörungen ihre Ursache nicht nur in Schäden des Gehirns durch einen Schlaganfall haben, sondern auch in Schäden der peripheren Nerven. Wichtig ist für die Unterscheidung zunächst die genaue Feststellung, in welchem Hautbezirk sich der Schaden feststellen lässt. Die Untersuchung der Schmerzwahrnehmung oder Spitz-Stumpf-Unterscheidung mit einer Nadel kann diese Hautbezirke oft besser abgrenzen als die Prüfung des Berührungsempfindens.

Bewegungsempfinden wird geprüft an Gelenken der Hände und Füße, wobei vom Untersucher die Endglieder seitlich gefasst und dann passive Beuge- und Streckbewegungen durchgeführt werden. Der Patient hat dabei die Augen geschlossen. An den Fingern muss dabei das Grundglied ebenfalls seitlich festgehalten werden, damit sich nur das distale Glied bewegt. Finger oder Zeh werden jeweils nach oben oder unten bewegt. Die Richtung der jeweils vollzogenen Bewegung hat der Patient dann anzugeben. Die meisten Patienten können mit geschlossenen Augen auch feinste Bewegungen in den Finger- oder Zehengelenken unterscheiden. Bei einer Störung des Tasterkennens ist nicht die gesamte Oberflächensensibilität gestört, sondern nur die Schmerz- und Temperaturempfindung bei erhaltenem Berührungsempfinden (besonders bei Rückenmarksläsionen).

Atrophie

Die spinale Muskelatrophie ist eine genetische Erkrankung mit fortschreitender Muskelschwäche und -schwund durch Schädigung bestimmter Zellen im Rückenmark (Vorderhornzellen). Auch hierbei können Klumpfüße auftreten, die ebenso wie bei der Muskeldystrofie therapiert werden. Bei Muskeldystrophien verändern sich die Muskeln, d. h. es entstehen eine Muskelschwäche, bzw. ein Muskelschwund und eine Verkürzung der Muskeln. Muskeldystrophien sind genetisch bedingt und es gibt verschiedene Verlaufsformen. Die häufigste Form ist die Duchenne Muskeldystrophie, die unheilbar ist. In den ersten Lebensjahren sind die Kinder meist noch recht unauffällig. Erst im Laufe der Zeit treten Anzeichen wie schwerfälliges Gehen auf. Die Muskeln werden immer schwächer und zunehmend treten Verkürzungen der Muskeln auf, bis die Kinder im Alter von ungefähr 10 Jahren nicht mehr Stehen und Gehen können. Die meisten Erkrankten sterben im Jugendlichen oder frühen Erwachsenenalter, da dann auch Lunge und Herz von der Muskelschwäche betroffen sind. Andere Formen der Muskeldystrophie verlaufen langsamer und treten erst zu einem späteren Zeitpunkt auf. Die Behandlung eines Klumpfußes bei Muskeldystrofie ist äußerst schwierig, da durch die bereits gegebene Muskelschwäche z. B. redressierende Gipse in kürzester Zeit zum Gehverlust führen können. Bei noch gehfähigen Patienten wird deshalb meist direkt operiert und nach der OP auch möglichst bald (nach wenigen Tagen) mobilisiert. Ähnliches gilt für orthopädische Hilfsmittel, die den Gesamtorganismus nicht belasten oder einschränken dürfen. Sie sollten weiteren Fehlstellungen vorbeugen und den aktuellen Zustand stabilisieren.

Grundsätzlich können diese Schäden spastische Störungen hervorrufen, wodurch sich wiederum durch das Verkürzen der Muskeln - u. a. Klumpfüße bilden können. Auch bei diesem Typ der Dystrophie leiden die Erkrankten unter Muskelschwäche. Hinzu kommen aber noch Atem- und Schluckstörungen. Unterteilt wird die myotone Dystrofie in drei Typen: In eine angeborene, eine frühkindliche und eine im Erwachsenenalter auftretende Form.

Therapie

Die Behandlung der aufgezählten Funktionsstörungen ist schwierig und leider oft nur von begrenztem Erfolg. Behandlungsmethoden sind zum Beispiel Hilfsmittel wie maßgeschneiderte Stützstrümpfe oder Strumpfhosen, oder medikamentös Fludrocortison (Nebenwirkungen davon sind aber Ödeme = Wassereinlagerungen). Bei Blasenentleerungsstörungen wird versucht, zunächst durch Druck mit der Hand oberhalb des Schambeins die Blasenentleerung in Gang zu bringen. Manchmal muss auch eine Selbst-Katheterisierung durchgeführt werden. Langfristige Antibiotika-Therapie kann wegen der oft bestehenden Neigung zu Harnwegsinfektionen notwendig sein. Die Behandlung der Verstopfung sollte mit Ballaststoffen erfolgen (Agar-Agar, Leinsamen, Methylzellulose), die mit viel Flüssigkeit eingenommen werden, sofern die reflektorische Kontraktionsfähigkeit des Dickdarms intakt ist. Lactulose (Lactose funktioniert schlechter) verursacht aber oft Blähungen und Bauchkrämpfe. Probiotika bei gestörter Darmflora wirken nur kurz.

Zum Teil lassen sich die Missempfindungen bei Neuropathien durch nicht-medikamentöse Maßnahmen wie das Tragen orthopädischer Schuhe, Krankengymnastik, Kälte- oder Wärmeanwendungen, Zweizellenbäder oder TENS lindern. Die nächste Behandlungsstufe besteht in lokalen Maßnahmen. Selbstverständlich dürfen Salben nur auf intakter Haut angewendet werden.

Meningeom

Meningeome (von lat. Meninx = die Hirnhaut) sind meist langsam wachsende, gutartige Tumore, die von den Hirnhäuten des zentralen Nervensystems (ZNS) ausgehen. Die Hirnhäute überziehen wie Schutzhüllen das Rückenmark und das Gehirn ("weiche und harte Hirnhäute"). Von einer der weichen Häute, der Spinngewebshaut (lat. Arachnoidea), gehen Zotten aus. Sie enthalten die Zellen, aus denen Meningeome enstehen können. Diese Zellen vermehren sich, wenn im Zellkern eine Information verändert wird, die normalerweise eine Wachstumshemmung signalisiert. Dann können Meningeome, die meist von einer Kapsel umgeben sind, langsam wachsen und das benachbarte Hirngewebe stark verdrängen. In den meisten Fällen "respektiert" das Meningeom die Grenze zum Gehirn und infiltriert dieses nicht. Bisweilen können Meningeome verkalken oder andererseits in die Hirnhaut einwachsen und diese zerstören. Gleichzeitig beobachtet man in vielen Fällen eine begleitende Verbreiterung des darüber liegenden Knochens.

Da diese Tumoren in der Regel gutartig sind und langsam wachsen, entwickeln nicht alle Erkrankten Krankheitssymptome und wenn, dann oft erst nach einigen Jahren. Das Meningeom ist deshalb häufig ein Zufallsbefund, der in bildgebenden Verfahren (CT, MRT) anlässlich anderer Untersuchungen diagnostiziert wurde (wegen Kopfschmerzen, Schwindel etc.). Behandelt werden sollten daher auch nur die symptomatischen Tumoren. Neben einzeln wachsenden Tumoren können auch mehrere Herde vorhanden sein (sog. Meningeomatose).

Am Häufigsten wachsen Meningeome an der Gehirnoberfläche im Schädelinneren (intracraniell). Sie sind in diesem Fall therapeutisch nicht problematisch. Im Bereich der Schädelbasis (und des Kleinhirnbrückenwinkels) oft in den Knochen oder Nerven wachsende Meningeome (s. Abb. X, X1) sind in ihrer Behandlung schwieriger.

Meningeome im Bereich der Hemisphären der Großhirnrinde zeigen oft spät Symptome. Spezifische Symptome für ein Meningeom gibt es dabei nicht. Vielmehr werden Krankheitssymptome in erster Linie durch die Lokalisation des Tumors bestimmt. So kann ein Konvexitätsmeningeom, welches im Bereich des Bewegungszentrums für Arme und Beine liegt, eine Halbseitenlähmung auslösen.

Am häufigsten sind Kopfschmerzen, epileptische Anfälle (Epilepsie), Einschränkungen des Sehfeldes oder Sprachstörungen (Dysphasie). Manchmal fallen die Betroffenen auch durch eine Änderung der Persönlichkeit auf. Gerade bei älteren Patienten kann dies mit einer Art Demenz (z. B. Alzheimer) oder Depression verwechselt werden. Liegt der Tumor der Schädelkalotte an, kann es als Folge der Tumorinfiltration des Knochens zu Hyperostose) und somit zu einer sichtbaren "Beule" kommen. Bei einem Tumorwachstum im Bereich des Hirnstamms, kommt es wegen der engen räumlichen Verhältnisse schneller zu einer Bedrängung wichtiger Hirnstrukturen.

 

Auch im  Rückenmarkskanal können Meningeome auftreten (spinale Tumoren). Auch hier sind meist durch das langsame verdrängende Wachstum anfangs wenige Symptome vorhanden, ergeben sich später erst aus der Kompression einzelner Nervenwurzeln oder des Rückenmarks und sind daher abhängig von der Höhenlokalisation. Die Spanne reicht von Beeinträchtigung der Sensibilität oder Beweglichkeit der Extremitäten bis zu Lähmungen oder Störungen der Blasen- oder Darmentleerung. Die Symptome ähneln in manchen Fällen einer Querschnittssymptomatik (cervikale oder thorakale Meningeome) oder Bandscheibenvorfall-ähnlichen Symptomen (lumbale Meningeome). Liegen die spinalen Meningeome vor dem Rückenmark (ventral), so ist die Entfernung sehr schwierig und ein komplettes Entfernen des Tumoransatzes an der Rückenmarkshaut nicht in allen Fällen möglich.

Im Kernspintomogramm (MRT) zeigen Meningeome nur geringe Unterschiede im Signalverhalten zum Rückenmark. Erst nach Gabe von Kontrastmittel zeigen sie typischerweise eine homogene, starke Signalerhöhung. Meningeome erscheinen manchmal gegenüber Neurinomen homogener und sitzen der Dura breitbasiger auf.

Ein Einfluss hormonaler Faktoren (v. a. der Geschlechtshormone) wird kontrovers diskutiert. Die Bevorzugung des weiblichen Geschlechts oder/und die bisweilen beobachtete Wachstumsbeschleunigung während der Schwangerschaft weisen eher darauf hin. Auch eine zuvor durchgeführte Bestrahlung scheint die spätere Entstehung von Meningeomen zu begünstigen.

Die bildgebende Diagnostik und Schnittbildverfahren, also Computer- und Kernspintomografie von Meningeomen ist von entscheidender Bedeutung, da die therapeutische Entscheidung auf der neuroradiologischen Bilddaten erfolgt. Die Craniale Computertomografie (CCT) dient zunächst einer raschen Orientierung, wenn akute Symptome aufgetreten sind und bisher keine Bildgebung vorliegt. Als Vorbereitung für eine Operation reicht sie allein jedoch nicht aus. Ergänzt wird sie von der Magnetresonanztomografie (MRT, Kernspintomografie). In beiden genannten Schnittbildverfahren sieht man eine glatt begrenzte Raumforderung, die meist eine breite Kontaktfläche mit den Hirnhäuten aufweist. Im Randbereich der Kontaktfläche findet sich häufig eine charakteristische Verdickung der Hirnhaut. Etwas seltener sind kleine Verkalkungen im Tumor. Sie sind Folge degenerativer Veränderungen im Tumorgewebe und können meist erst unter dem OP-Mikroskop oder bei der Gewebsuntersuchung gesehen werden.

Magnetresonanztomografie (MRT)/Kernspintomografie kann mit ihren verschiedene Darstellungsmöglichkeiten (Sequenzen, Wichtungen) am Besten die Lokalisation und den Ursprung des Meningeoms beschreiben. Die meisten Meningeome zeigen eine mäßige bis kräftige und relativ homogene Kontrastmittelaufnahme. Die MRT hat sich als Methode der Wahl für die operative Planung, zur Verlaufskontrolle und zur Beurteilung von Rezidivwachstum etabliert.

Magnetresonanzangiografie (MRA): Die Magnetresonanzangiografie (MRA) ist dazu geeignet, um die Topographie der Hirngefäße im Bereich des Tumors aufzuzeigen und auf mögliche Infiltrationen und Verdrängungen hinzuweisen. Neuere Techniken der dreidimensionalen Darstellung der Tumoren und ihrer Beziehung zu dominanten drainierenden Venen und großen Arterien erleichtern die Operationsstrategie und sollen die Risiken der Entstehung von Infarkten minimieren.

Die diagnostische Angiografie in DSA-Technik hingegen ist heutzutage nur mehr selten indiziert. Sie kann aber in differenzialdiagnostisch schwierigen Fällen die arterielle Versorgung des Meningeoms durch überwiegend meningeale Gefäße nachweisen und zeigt typischerweise eine relativ kräftige und lang anhaltende Kontrastmittelaufnahme im Tumor. Der Grad der Gefäßneubildung kann so abgeschätzt werden. Im Falle eines stark durchbluteten Meningeoms können - selten - vor der Operation die zum Tumor führenden Blutgefäße gezielt verschlossen werden ("Embolisation", "Ballonokklusion"), um den operativen Blutverlust zu minimieren bzw. eine vollständigere Tumorentfernung zu ermöglichen.

Untersuchungsverfahren wie Postitronenemissionstomografie zeigen im Meningeom eine sehr kräftige Anreicherung von radioaktiv markierten Substanzen, die in die Vene eingespritzt werden, so dass im Einzelfall zwischen Rezidivwachstum, Narbe und radiogenen Veränderungen unterschieden werden kann.

Eine abwartende Haltung mit regelmäßigen Verlaufsuntersuchungen ist dann ausreichend. Bei Wachstum oder beginnender klinischer Symptomatik sollte dann die Entscheidung für eine therapeutische Intervention gestellt werden. Die möglichst komplette Tumorresektion steht am Anfang aller therapeutischen Bemühungen und sollte nach Möglichkeit immer angestrebt werden. Diese erlaubt die Sicherung der histopathologischen Diagnose und die Heilung des Patienten. Die Indikation zur Operation hängt von der Lokalisation, der Größe, der Symptomatik und dem gesundheitlichen Zustand des Patienten ab. Wenn möglich, sollten die vom Tumor infiltrierte Dura und/oder der befallene Knochen entfernt werden. Eine bewusst inkomplette Resektion muss oftmals bei medialen Keilbein- oder Clivusmeningeomen oder Meningeomen im Sinus cavernosus in Kauf genommen werden. Der Resttumor ist dabei bedeutsam für Rezidive.

Maligne oder gutartige, aber unvollständig entfernte Meningeome (großer Resttumor) erfordern meist eine (zusätzliche) Bestrahlung. Kleine und umschriebene Meningeome mit einem maximalen Durchmesser von 3 cm eignen sich gut für die stereotaktische Einzeitbestrahlung (Radiochirurgie mit dem Linearbeschleuniger oder Gamma-Knife) , vorausgesetzt sie haben einen ausreichenden Abstand zu sensiblen Strukturen, insbesondere dem optischen System. Das mittlere Dosisniveau
liegt bei etwa 15 Gy (der minimalen Dosis im Zielvolumen entsprechend). Die Radiochirurgie hat Bedeutung als primäre Therapie bei schwieriger Tumorlokalisation und bei Patienten mit erhöhtem Operationsrisiko. Sie wird ebenfalls eingesetzt als kombiniertes Behandlungskonzept nach mikrochirurgischer Teilresektion. Dies ist der Fall bei Tumorresten im Bereich des Sinus cavernosus oder nach Entfernung von ausgedehnten petroclivalen Meningeomen. In Einzelfällen kann die Behandlung wegen Rezidiven oder weiterer Tumorprogression wiederholt werden. Für spinale Meningeome gibt es allerdings neuerdings eine ähnliche Behandlungsmöglichkeit ("Cyberknife").

Chemotherapeutische Ansätze haben bisher keinen eindeutigen Nutzen zeigen können. Behandlungen bleiben bislang Einzelfällen vorbehalten. Experimentelle Therapieansätze mit Hormonpräparaten oder Hydroxyurea haben noch keinen Eingang in die klinische Routine gefunden und müssen ihre Wirksamkeit noch nachweisen. Bisher gibt es kein Standardkonzept für Chemotherapie. Es gibt einzelne klinische und experimentelle Studien zur chemotherapeutischen Behandlung von Meningeomen.

Findet sich um ein Meningeom eine Schwellung des Hirngewebes (Ödem) und treten hierdurch bedingte Beschwerden auf, dann kann mit dem Ziel der Abschwellung eine vorübergehende Behandlung mit Cortison sinnvoll sein. Meistens erhält der Patient diese Therapie vor und für kurze Zeit nach der Operation. Zur Vermeidung von Komplikationen soll die Behandlung nur für kurze Zeit erfolgen und von einem Präparat zum Schutz der Magenschleimhaut begleitet sein.

Die Prognose für Patienten mit Zustand nach Meningeom-Operation ist im Allgemeinen gut. Oft reicht eine langfristige Beobachtung aus. Nach der kompletten Entfernung des Tumors beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass er sich innerhalb der anschließenden fünf Jahre erneut bildet (Rezidiv) ca. 9 %; bei einer Teilentfernung steigt sie ggf. bis zu 44 %. Die meisten Rückfälle treten - wenn überhaupt - innerhalb dieser ersten fünf Jahre auf. Im Falle einer notwendigen Therapie müssen daher langfristige Verlaufsuntersuchungen durchgeführt werden.

Die Nachkontrollen sollten routinemäßig mittels Kernspintomografie erfolgen. Eine erste Nachuntersuchung drei Monate nach der Operation ist zu empfehlen. Diese relativ frühe Nachuntersuchung bildet die Grundlage für die weiteren Nachkontrollen. Ist kein Resttumor nachweisbar, reichen weitere Nachuntersuchungen nach einem, zwei und dann nach fünf Jahren aus. Auch wenn dann kein Rezidiv nachzuweisen ist, ist dennoch nach weiteren fünf Jahren eine Kernspintomografie zu empfehlen, da auch nach 10 - 15 Jahren noch Rezidive auftreten können. Ist Resttumor nachweisbar, muss entschieden werden, ob weiter beobachtet oder ob eine postoperative radiochirurgische Behandlung angestrebt werden soll. Bei malignen Tumoren sollte in allen Fällen eine radiotherapeutische Behandlung erfolgen. Niedergradrige Meningeome können weiterhin beobachtet werden. Eine erneute Bildgebung sollte in diesen Fällen nach sechs Monaten erfolgen. Ist kein Wachstum zu verzeichnen, ist eine erneute Nachuntersuchung in einem Jahr ausreichend.

 

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Steigerung des Hirndrucks

Wirbelkanal liegende Rückenmark sowie das Gehirn werden von zwei zarten („weichen“) sowie einer derberen („harten“) Rückenmarks- bzw. Hirnhaut umgeben. Zwischen den beiden weichen Hirnhäuten gibt es einen Spalt, durch den die Hirnflüssigkeit - der Liquor cerebrospinalis - zirkuliert. Damit ist das Gehirn sozusagen "flüssigkeitsgelagert", woraus ein mechanischer Schutz, ein gleichverteilter Druck und ein für das Nervensystem gesundes Milieu resultiert. In seinem Inneren beherbergt das Gehirn Kammern, das Rückenmark einen Zentralkanal, so dass man den äußeren von einem inneren Liquorraum abgrenzen kann. In den Kammern (=„Ventrikel“) bildet ein mit Blutgefäßen besonders intensiv versorgtes Gewebe den Liquor. Beim Erwachsenen beträgt die Liquormenge etwa 120 bis 200 ml; dies entspricht der eines kleinen Glas Trinkwasser. Täglich bildet sich die drei- bis fünffache Menge neu. Somit ist eine rege Zirkulation des Gehirnkammerwassers notwendig, um den ständigen Abfluss zu gewährleisten.

Es gibt insgesamt 4 Ventrikel, die untereinander mittels enger Kanäle und Öffnungen verbunden sind. Normalerweise gelangt der Liquor von den Seiten- in den 3. Ventrikel, dann über den Aquädukt in den 4. Ventrikel und von dort einerseits in den Zentralkanal des Rückenmarks und andererseits über die seitlichen und die untere Öffnung in den äußeren Liquorraum. Für den Abfluß sind Ausstülpungen der weichen Hirnhaut verantwortlich, über die der Liquor in die Venen filtriert wird.

Wenn die Öffnungen oder Kanäle verstopft oder zu eng sind, kann der frisch gebildete Liquor nicht abfließen. Er staut sich und treibt die inneren Kammern auseinander. Das Problem sind dabei nicht so sehr die vergrößerten Ventrikel, sondern vielmehr das dadurch verdrängte Gehirngewebe. Als Hirndruck (Abkürzung ICP für englisch Intracranial Pressure) wird der im Schädelinnern herrschende Druck bezeichnet. Ursächlich für eine Erhöhung können z.B. Hirntumore, Verletzungen, Abszesse oder Hirnblutungen sein. Aber auch eine Behinderung des Abflusses des Liquors führt zum Anstieg des Hirndrucks. Ein plötzlicher starker Hirndruckanstieg, aber auch ein dauerhaft stark erhöhter Druck führt zur Kompression des Nervengewebes und damit zu einer sekundären Hirnschädigung. Patienten mit einem akut erhöhten Hirndruck, der sich oft durch Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen ankündigt, müssen sehr rasch behandelt werden.

Symptom eines dauerhaft mäßig erhöhten Hirndruckes kann neben Kopfschmerz und Erbrechen auch eine so genannte Stauungspapille (Schwellung im Bereich der Einmündung des Sehnervs in die Netzhaut) sein. Der Sehnerv steht in direkter Verbindung mit dem Gehirn. Ein erhöhter Hirndruck kann daher auch die Sehnervenfasern schädigen. Die Sehfunktion bleibt aber meist über längere Zeit ungestört und erst langfristig entsteht eine Einschränkung des Gesichtsfeldes und der Sehschärfe.

Treten Kopfschmerz Erbrechen und Sehstörungen zusammen auf, spricht man von einer „Hirndruck-Trias“. Als weitere Hirndruckzeichen seien Gangunsicherheit, Demenz oder Wesensveränderungen, Müdigkeit oder Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma, Atmungs-, Sprach oder Schluckbeschwerden sowie eine parkinsonähnliche Symptomatik genannt.

Ist die akute Drucksymptomatik durch einen Hirnwasseraufstau bedingt, dann kann man durch eine Nadelpunktion des Rückenmarkskanals und Einlage eines Schlauchsystems (Lumbalpunktion, Lumbaldrainage) oder durch Einlage eines Silikonschlauches in eine Hirnkammer über ein kleines Bohrloch in der Schädeldecke (Externe Ventrikeldrainage) eine rasche, wenn auch nur zeitweise Druckentlastung erreichen.

Therapie

Bei fortbestehender Fehlregulation der Liquordynamik ist die Versorgung des Patienten mit einem speziellen Ventil-Schlauchsystem (Shunt) unumgänglich. Ein solcher Shunt verläuft unter der Haut vom Ventrikel in ein anderes Körperkompartiment (meist in den Bauchraum). Der überschüssige Liquor wird von dort in die Blutbahn aufgenommen und gelangt damit letztendlich genau dort hin, wo er auch auf natürlichem Wege resorbiert wird.

Das Ventil regelt, ab welchem Druck abfließt. Alle derzeit auf dem Weltmarkt vorhandenen Ventile sind rein mechanisch gesteuert. Die meisten haben einen voreingestellten Solldruck, bei einigen lässt sich der Druck von außen stufenweise einstellen. Ist der Druck im Kopf höher als der Ventilsolldruck, öffnet sich das Ventil und Liquor kann abfließen. Wenn allerdings der Druck im Bauchraum höher ist, kann sich das Ventil nicht öffnen und es fließt trotz des zu hohen Druckes im Kopf kein Liquor. Manchmal ist es daher erforderlich, den Liquor über eine große Vene in das Herz abzuleiten, zum Beispiel bei stark übergewichtigen Patienten, die längere Zeit liegen müssen.

Die bisherigen Betrachtungen haben außerdem außer Acht gelassen, dass ein Mensch nicht immer liegt, sondern vielmehr alle möglichen Körperhaltungen zwischen flachem Liegen und senkrechtem Stehen einnehmen kann. Im Liegen besteht kaum eine Höhendifferenz zwischen Ventrikel und Bauchhöhle. Stellt man sich nun Ventrikel und Bauchhöhle als zwei Wasserbecken vor, die über einen Schlauch miteinander verbunden sind, so lässt sich verstehen, was passiert, wenn der Patient sich aus dem Liegen in eine stehende Position bewegt. Im Liegen waren beide Wasserbecken auf gleicher Höhe, im Stehen dagegen kommt das Wasserbecken im Kopf etwa 50 cm höher als das Wasserbecken der Bauchhöhle. Das Wasserbecken, das für den Kopf steht, würde also ohne Regulation leer laufen. Das Problem des zu hohen Hirndrucks wurde somit zwar gelöst, aber es tritt ein neues auf: Der Hirndruck ist jetzt deutlich zu tief (Syphon-Effekt). Dies kann in Einzelfällen bedrohlich Folgen haben. In der Mehrzahl der Fälle treten aber nur lästige klinische Beschwerden (die denen des zu hohen Hirndrucks sehr ähneln) auf. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient derartige Probleme entwickelt, wird in der Literatur mit sehr unterschiedlichen Zahlenwerten angegeben. Im Schnitt kann man aber sagen, dass es sich um eine Wahrscheinlichkeit von etwa 20% handelt.

Abhilfe schaffen heutzutage Ventile, die mit einem so genannten „Shunt-Assistenten“ (oder „Anti-Syphon-Device“) ausgerüstet sind. Solche Ventile öffnen im Stehen erst bei einer sehr viel höheren Druckdifferenz zwischen Kopf und Bauch als im Liegen.

Bei manchen Patienten mit einem Shunt kommt es trotz einer präzisen Ventilfunktion zu einer Über- oder Unterdrainage. Abhilfe schafft hier mitunter ein Ventil, bei dem man von außen den Solldruck einstellen kann („programmierbares“ Ventil). Der Vorteil der programmierbaren Ventile ist, dass man die Druckstufe ohne einen weiteren operativen Eingriff verstellen kann, wenn sich herausstellt, dass nach Implantation der Öffnungsdruck doch nicht der Situation des Patienten gerecht wird. Ein Nachteil solcher Ventile ist, dass sich der Mechanismus durch MRT-Untersuchungen verstellen kann oder das Ventil durch die starke Magnetwirkung im Kernspintomogramm unbrauchbar wird. Besonders bei Patienten mit NF2 kann dass ein entscheidender Nachteil sein, weil Kontrolluntersuchungen im MRT dadurch erschwert werden. Außerdem sind natürlich zusätzliche Mechanismen an einem Ventil auch stärker durch Verschleiß bedroht.

Verschiedene Ventile besitzen außerdem noch eine so genannte Vorkammer. Hier kann der Arzt. zur Funktionsprüfung durch manuelle Kompression rasch eine kleine Menge Liquor durch das Shuntsystem befördern oder auch mit einer Kanüle Liquor zu Laboruntersuchungen entnehmen.

Der Shunt, das heißt die Gesamtheit des Schlauchsystems des Ventils, wird in Vollnarkose unter der Haut verlegt. Die Operation dauert in der Regel weniger als 1 Stunde. Mit speziellen OP-Instrumenten ist es möglich, die Shunts minimal-invasiv zu verlegen. Es sind lediglich 3 - 4 kleine Hautschnitte notwendig.

Besondere Beschwerden verursachen Shunts nach ihrer Implantation nicht. Einige Patienten, die eine stärkere Narbenbildung haben, berichten manchmal über ein Spannungsgefühl unter der Haut, wenn sie den Kopf drehen.

Die Komplikationsrate von Shunt-Systemen beträgt bis zu 35%. Das hört sich viel an, aber schließlich sind die Implantate auch lebenslang und ständig als Flüssigkeitsleiter aktiv. Neben einer Fehlplatzierung sind Unterbrechungen an verschiedenen Stellen möglich, Katheter und Ventile können verstopfen oder infizieren. Bei einer Shuntinfektion muss in der Regel der gesamte Shunt entfernt und, wenn die Infektion sicher abgeklungen ist, ein neuer implantiert werden. Antibiotikabeschichtete Shunts und ein penible, auf höchste Sterilität bedachte Strategie im OP können diese Möglichkeit auch bei Risikopatienten veringern. Eine weitere Komplikation kann durch Überdrainage entstehen, schlimmstenfalls mit Einblutung in Form eines subduralen Hämatoms.

Mittlerweile existieren zwar über 100 verschiedene Ventilarten auf dem Markt, aber DAS Ventil schlechthin gibt es bis dato wohl noch nicht. Es handelt sich jeweils um den bestmöglichen Kompromiss. Die Entwicklung von Systemen, welche die natürliche Situation bei der Liquorableitung perfekt nachahmen, ist noch nicht in das Stadium einer klinischen Anwendung gekommen.

Im Zusammenhang mit dem Thema „erhöhter Hirndruck“ soll hier noch auf das Hirnödem eingegangen werden. Es handelt sich dabei um eine Anschwellung von Hirngewebe entweder in einem umschriebenen Bereich lokal oder im Bereich des gesamten Gehirns. Es resultiert ein raumfordernder Effekt auf funktionstragende Zentren, wodurch neurologische Schädigungszeichen auftreten können. Das quellende Gehirn kann auch Gefäße komprimieren, was dann zu einer Minderdurchblutung des Gehirns führt, zu Infarkten oder zu einer Verstärkung der Schwellung. Im schlimmsten Fall werden intrakranielle Strukturen so weit verlagert, dass sie auf den Hirnstamm drücken können. Dadurch kann eine Schädigung des Atem-/Kreislaufzentrums resultieren, die unter Umständen lebensbedrohlich ist.

Die Behandlung umfasst verschiedene Maßnahmen, gestaffelt nach der Ursache und Schwere des Befundes. So hilft Cortison recht gut gegen ein Tumorödem, Mannitol ist bei Verletzungsfolgen und Schlaganfällen wirksam. In gravierenden Fällen sind eine Senkung des Hirnstoffwechsels durch Narkose bzw. künstliches Koma oder auch chirurgische Interventionen zur Entlastung sinnvoll.

Gleichgewichtsstörung

Schwindel

Im Allgemeinen versteht man unter Schwindel eine Störung des Orientierungs- und Gleichgewichtssystems. Gleichgewichtsstörungen und Schwindelgefühle haben sehr unterschiedliche Ursachen. Es kann ein harmloser Reizschwindel vorliegen, hervorgerufen durch ungewohnte Sinnesreize wie Reisekrankheit oder Höhenschwindel. Es können aber auch eine Entzündung oder Mangeldurchblutung der Gleichgewichtsorgane oder Schädigungen bestimmter Strukturen des Hirns vorliegen. Nicht zuletzt die am Schwindelerlebnis beteiligten vegetativen Begleiterscheinungen führen zu einer Beeinträchtigung des Patienten. Neben den Schwindelgefühlen können auch Schweißausbrüche, Herzklopfen, Übelkeit und Ohnmacht auftreten.

Schwindel tritt entweder als Erstsymptom einer NF2 wie auch als OP Folge bei Neurofibromatose Typ 2 auf. Der Ursprung der so genannten Vestibularisschwannome liegt im vestibulären Anteil des Nervus vestibulocochlearis. Dieser vermittelt Informationen vom Gleichgewichtsorgan an das Gehirn, während der cochleäre Anteil die Hörimpulse leitet. Der 8. Hirnnerv verläuft zusammen mit dem Nerv für Gesichtsbewegungen (7. Hirnnerv, nervus facialis) vom Hirnstamm in den inneren Gehörgang (ein kleiner knöcherner Kanal im Felsenbein) bis zum Hör- und Gleichgewichtsorgan. Schwindel und Gleichgewichtsbeschwerden sind daher die am zweithäufigsten beklagten Beschwerden im Zusammenhang mit einem Vestibularisschwannom. Fraglich ist, inwiefern auch eine verminderte Durchblutung durch den erhöhten Druck auf das Gefäß im Inneren des Gehörganges dafür verantwortlich gemacht werden kann.

Bei der Ursachenfindung von Schwindel helfen eine Reihe von Untersuchungen: eine ausführliche Patientenbefragung zur genauen Definition der Schwindelzustände, die Überprüfung der vestibulospinalen Reflexe, eine Lage- und Lagerungsprüfung sowie eine thermische Labyrinthprüfung. Die einfachsten Methoden der Untersuchung sind der Romberg-Stehversuch und Unterberger-Tretversuch. Bei der Elektronystagmografie (ENG) überprüft man in einem speziellen Labor die Reizbarkeit der beiden Gleichgewichtsorgane im Ohr. Nach einem bestimmten Zeitrhythmus werden beide Ohren getrennt mit warmem und kaltem Wasser gereizt. Hierdurch provozieren wir Bewegungen der Augen, die elektronisch aufgezeichnet werden. Diese Untersuchung ist völlig schmerzfrei, sie dauert etwa 45 Minuten.

Aufschluss über Durchblutungsstörungen geben gezielte Blutuntersuchungen und ein spezielles Ultraschallverfahren, die Dopplersonografie. Sind Durchblutungsstörungen die Ursache für Schwindel, werden zunächst durchblutungsfördernde Medikamente verabreicht, die gleichzeitig auch die häufig auftretenden Begleitsymptome wie Übelkeit und Brechreiz lindern.

Bei der Neurofibromatose Typ II und den damit verbundenen, in den meisten Fällen auftretenden Vestibularisschwannomen kommt es meist zu einer irreversiblen Schädigung des Gleichgewichtsapparates/Gleichgewichtsnerven. Daher sind die herkömmlichen klinischen Untersuchungen zur Feststellung einer Schädigung des Gleichgewichtsorganes nicht mehr geeignet. Blindgang oder Seiltänzergang sind außerdem meist gar nicht mehr durchführbar.

Diagnostik

Die Posturographie (Equitest®) ist eine auch bei Neurofibromatose geeignete Ergänzung in der Vestibularisdiagnostik und wird heute in jedem gut ausgestattetem Labor durchgeführt. Der Equitest® besteht aus einer computergesteuerten Plattform und einem dreiteiligen Wandschirm. Sowohl der Wandschirm als auch die Plattform sind beweglich und werden in ihren Bewegungen vom Computer gesteuert. Die Bewegungen finden immer in der Vorwärts-Rückwärts-Schwankrichtung des Patienten statt. In den einzelnen Versuchen werden die Körperschwankungen des Patienten durch Druckfühler, die in jedem Quadranten der Plattform untergebracht sind, registriert und durch das Computerprogramm analysiert.

Der Test besteht aus sechs Testbedingungen, bei denen jeweils die Körperschwankungen registriert werden. Ein einzelner Test dauert 20 Sekunden, jede Testbedingung wird dreimal durchgeführt.

  1. Der Patient steht in der Ausgangsposition.
  2. Der Patient steht in der Ausgangsposition mit geschlossenen Augen
  3. Der Patient steht in der Ausgangsposition, wobei sich der Wandschirm bewegt
  4. Der Patient steht in der Ausgangsposition und die Plattform bewegt sich
  5. Der Pat. steht in der Ausgangsposition mit geschlossenen Augen, Plattform bewegt sich
  6. Der Pat. steht in der Ausgangsposition, sowohl Plattform als auch Wandschirm bewegen sich

Einen Untertest stellt der so genannte Motor Control Test dar. In diesem Untertest bewegt sich die Plattform in horizontaler Richtung ruckartig nach vorn bzw. nach hinten. Die Bewegung findet in jede Richtung jeweils dreimal statt. Im Rahmen dieses Untertests werden die Zeitabstände gemessen zwischen Reiz und Reaktion der Ausgleichbewegung. Diese werden für jedes Bein getrennt registriert, sodass in diesem Test insgesamt 12 Werte erfasst werden.

Als Zweites wird die Reaktion des Patienten auf eine kreisförmige Bewegung der Plattform hin beobachtet. Zuerst kippt die Plattform insgesamt fünfmal hintereinander nach hinten, sodass die Fußzehen des Patienten sich nach oben bewegen. Anschließend erfolgt fünfmal eine Kippung nach vorn (Fußzehen bewegen sich nach unten). Ebenso wie im ersten Teil werden hier die Zeiten zwischen Reiz und Reaktion ermittelt. Besondere Hilfestellung bieten die Resultate der Posturographie für die Planung einer Therapie von vestibulären und neurologischen Erkrankungen sowie deren Verlaufs- und Erfolgskontrolle. Der Equitest® alleine scheint aber kein nützliches Instrument zur Einschätzung der Veränderungen des Gleichgewichtsverhaltens zu sein. Erst in  Kombination mit den Ergebnissen der Nystagmusanalyse bietet sich ein umfassender Blick auf das Gleichgewichtssystem und seinen funktionellen Status.

Ein weiteres Problem ist die häufig vorhandene HWS-Symptomatik der Patienten. Schmerzbedingt tolerieren diese Patienten nicht alle Provokations- und Lagerungsprüfungen, sodass häufig Untersuchungen nicht bis zum Ende durchgeführt werden können. Nach einer gründlichen Untersuchung können allerdings oft durch eine chirotherapeutische Behandlung, bei der spezielle Grifftechniken (Manipulation) angewendet werden, die Muskelverspannungen gelockert, der Bewegungsspielraum der Gelenke wieder hergestellt und damit die Durchblutungsblockade gelöst werden. Die Chirotherapie umfasst diagnostische und therapeutische Methoden, durch die Funktionsstörungen am Haltungs- und Bewegungsapparat erkannt und behandelt werden können.

Koordinationsstörung / Ataxie

Die Ataxie (Ataxis = Unordnung im Bewegungsablauf) ist eine Störung von Gleichgewichtsregulation und Bewegungskoordination, bzw. des geordneten Zusammenwirkens der Muskeln. Dadurch ist das Zustandekommen einer zielgerichteten Bewegung gestört oder sogar aufgehoben. Der Betroffene schwankt oder er geht wie ein Betrunkener. Manche Patienten schleifen mit den Füßen über den Boden, bleiben an kleinsten Unebenheiten oder Teppichkanten hängen und haben das Gefühl wie Blei oder Beton in den Gliedern. Eine Ataxie kann auch auftreten, wenn keine Lähmung vorliegt, also bei vollkommen normaler Muskelkraft. Patienten mit einer Gangataxie haben ein breitbeinig-unsicheres Gangbild. Die Standataxie ist die Unfähigkeit, ohne Hilfe sicher zu stehen. Die Folgen sind Schwanken, Fallneigung nach einer oder mehreren Richtungen oder Umfallen. Eine Ataxie bei Zielbewegungen führt zu Bewegungen falschen Ausmaßes (Daneben zeigen, überschießend-ausfahrenden Bewegungen, oder  unflüssig-verwackelten Bewegungen) und damit zur Unfähigkeit einer raschen Folge antagonistischer Bewegungen.

Häufigste Ursache von Ataxien sind Erkrankungen des Kleinhirns. Dieses ist für die Verschaltung der sensiblen Informationen aus dem Rückenmark, der Informationen des Gleichgewichtsorgans, der übrigen Sinneseindrücke und deren Umsetzung in motorische Bewegungsabläufe zuständig, also Planung, Koordination und Feinabstimmung von Bewegungen. Ataxien treten auf, wenn die über das Rückenmark ankommenden sensiblen Informationen aus den peripheren sensiblen Nerven, Gelenken und Muskeln fehlen. Dadurch fehlt die für gezielte motorische Bewegungen erforderliche Feinsteuerung, es kommt zur so genannten sensiblen Ataxie.

Ähnlich wie das Kleinhirn kann auch das Rückenmark Ursache einer sensiblen Ataxie sein. Eine sensible Ataxie wird z.B. durch einen in den Rückenmarksraum eingebrochenen Wirbelkörper-Tumor hervorgerufen. Kleinhirn-Durchblutungsstörungen oder Kleinhirn-Blutungen, also Schlaganfälle des Kleinhirns, lösen eine cerebelläre Ataxie aus. Ataxien treten oft im Verlauf entzündlicher Erkrankungen des Nervensystems mit Schädigung des Kleinhirns und/oder des Rückenmarks auf. Hirntumoren im oder Verletzungen des Kleinhirns oder eine Einklemmung des Kleinhirns im Rahmen eines diffus erhöhten Hirndrucks führen zu einer Ataxie, sofern nicht zuvor eine Bewusstseinstrübung eintritt. Als Symptom einer Überdosierung von Medikamenten kann es zu in der Regel schnell reversiblen Ataxien kommen, vor allem bei Überdosierung oder zu schneller Aufdosierung von Antiepileptika.

Grundsätzlich kann jede Erkrankung, die die an der Bewegungssteuerung beteiligten Organsysteme des Nervensystems schädigt, eine Ataxie hervorrufen. So führen bestimmte Krankheiten zu einem Untergang von Teilen des Kleinhirns und Rückenmarks. Symptomatik ist dann eine Bewegungsstörung von Armen und Beinen.

Augenerkrankungen

Häufig kommt es im Verlauf einer NF2-Erkrankung auch zur Schädigung der Augen und dabei zu einer Verschlechterung der Sehfähigkeit. Mehrere unterschiedliche Schädigungen können auftreten, oft in Kombination miteinander.

 

Bei einer Katarakt handelt es sich um eine Trübung der Augenlinse (grauer Star, Katarakt), die oft im Rahmen der NF2 auftritt. Bei einem großen Teil der NF2-Betroffenen kommt es schon in jungen Jahren zu einer solchen Linsentrübung

 

Sie führt dazu, dass das gesehene Bild immer mehr an Schärfe verliert oder zum Auftreten von Doppelbildern, die sich zum Beispiel beim Betrachten einer gekachelten Oberfläche besonders deutlich zeigen. Bei an einer fortgeschrittenen Katarakt erkrankten Patienten kann man die graue Färbung hinter der Pupille erkennen.

 

 

 

Während der Ausbildung des Grauen Stars muss eine Brille auf Grund der veränderten Brechkraft häufiger angepasst werden, denn die Verdickung der Linse bedingt eine zunehmende Kurzsichtigkeit. Das bedeutet für den am Grauen Star Erkrankten, dass er oft besser in die Nähe sehen kann als in die Ferne. Dieser Zustand wird in der Anfangsphase durch Angleichen der Brillenwerte ausgeglichen. Helfen diese Maßnahmen nicht mehr, wird die Linse operativ entfernt, und es wird eine Kunststofflinse eingesetzt. Außer dem chirurgischen Eingriff gibt es keine Möglichkeit, den Grauen Star zu behandeln. Das Entfernen einer vom Katarakt befallenen Linse ist relativ gefahrlos und stellt heute den häufigsten Eingriff am menschlichen Auge dar. Es spielt dabei keine Rolle ob das Auge z.B. durch Trockenheit bereits vorgeschädigt ist oder nicht. Man unterscheidet bei dem Eingriff zwei verschiedene Vorgehensweisen:

 

Zuerst wird ein Teil der Linsenvorderkapsel entfernt, um dann mittels Ultraschall die Linse zu zerkleinern und abzusaugen. Anschließend wird in den übriggebliebenen Kapselsack eine Kunstlinse eingesetzt. Solche Kunstlinsen sind heute oft aus elastischen Materialien (beispielsweise Silikone oder Acrylverbindungen), um sie in zusammengeklapptem Zustand zu implantieren und anschließend in der Kapsel entfalten zu lassen.

 

Schon am Tage nach der Operation lässt sich in aller Regel eine wesentliche Verbesserung Ihres Sehvermögens bemerken. Allerdings hat der Patient dann aus verschiedenen Gründen noch nicht die endgültige gute Sehschärfe erreicht. Zunächst müssen die leichten Reizerscheinungen am Auge abklingen. Manchmal kann schon nach mehreren Wochen eine allmähliche Sehverschlechterung auftreten - verursacht durch eine feine Gewebsmembran, die sich als "Nachstar" an der hinteren Linsenkapsel bildet. Durch eine kurze ambulante Behandlung mit Laserstrahl lässt sich das Sehvermögen jedoch wieder normalisieren.

 

Bei einer nur mäßig dichten Katarakt muss dagegen die zu erwartende Visusverbesserung durch eine Operation gegen den ebenfalls stark Amblyopie fördernden Verlust der Akkommodation (Naheinstellung der Linse) abgewogen werden.

 

Schielen und Augenzittern werden durch Hirntumoren bzw. durch deren Therapie verursacht. Typisch (wenn auch nicht sehr häufig) kommt es bei NF2 durch eine Abduzens-Parese zu Lähmungsschielen nach innen. Der Abduzens ist der 6. Hirnnerv und verläuft oben im Kleinhirnbrückenwinkel, in dem sich auch die Akustikusneurinome breit machen. Er versorgt die Muskeln, die die Augenbewegung nach außen steuern, daher das Schielen nach innen, typisches Symptom sind Doppelbilder. Das Lähmungsschielen kann operiert werden, es ist aber möglich, dass die OP nach einigen Jahren wiederholt werden muss.

 

Augenzittern (med. Nystagmus) wird durch Meningeome verursacht. Es ist ein nervöses Leiden, d.h. je nach Wetter, physischem Befinden, Müdigkeit etc verschieden.

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