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Dystrophie

Dystrophie bedeutet wörtlich übersetzt "Fehlwuchs". Unter einer Dystrophie werden degenerative Besonderheiten verstanden, bei denen es durch Entwicklungsstörungen einzelner Gewebe oder auch des gesamten Organismus zu Fehlwüchsen kommt. Eine Dystrophie ist in der Regel mit einer eingeschränkten Funktion, einer erhöhten Anfälligkeit und einem vorzeitigen Verschleiß der betroffenen Körperareale verbunden. Eine Dystrophie geht meist mit Funktionseinschränkungen bzw. Funktionsstörungen einher.

Kennzeichen einer Muskeldystrophie ist eine fortschreitende, meist symmetrisch ausgebildete Muskelschwäche. Diese Muskelschwäche ist das Hauptproblem bei Muskeldystrophie. Infolge des Muskelschwundes kommt es zu schmerzhaften Fehlstellungen von Gelenken und Knochenverformungen. Der Verdacht auf Muskeldystrophie ergibt sich, wenn im Kindesalter eine ungewöhnliche, symmetrisch ausgebildete Schwäche der Muskulatur beobachtet wird. Bei der körperlichen Untersuchung wird nach allgemeinen Auffälligkeiten wie Haltung, Beweglichkeit und Atmung geschaut. Bei der neurologischen Untersuchung wird die Funktion der Nerven und Muskeln überprüft.

Muskelschwäche kann neurogene oder myogene Ursachen haben. Die Differenzierung erfolgt durch Elektroneurografie und Elektromyografie. Bei der Elektroneurografie werden die Nervenleitgeschwindigkeit und die Funktionstüchtigkeit der Nervenfasern ermittelt. Dabei werden Nerven elektrisch gereizt. Bei der Elektromyografie werden Muskelströme gemessen. Dabei kann ermittelt werden, ob die Nervenfasern geschädigt oder ob die Muskeln selbst erkrankt sind.

Laborwerte geben ebenfalls wichtige Hinweise: Die Menge an Creatin-Kinase, einem Muskelenzym, ist oft erhöht. Andere Enzyme und Stoffwechselprodukte der Muskeln, bestimmte Antikörper, sowie andere Blut- und Urinwerte ergänzen die Diagnose. Als bildgebende Verfahren werden MRT und Ultraschall eingesetzt. Hier können ohne Belastung des Patienten strukturelle Veränderungen der Muskeln beurteilt werden. Die Muskelbiopsie erlaubt die Untersuchung des Muskels unter dem Mikroskop. Die Stoffwechselvorgänge im Muskel können damit genau untersucht werden.

Eine effektive Behandlung besteht in einer Kombination aus Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und psychologischer Betreuung. Kortisongaben und operative Lösung von Kontrakturen verlängern die Gehfähigkeit. Kreatingaben verbessern den Muskelstoffwechsel (regelmäßige Therapiepausen nötig!). Die Ausbildung von Skoliosen (Verkrümmung der Wirbelsäule) kann durch einen so genannten Wirbelsäulenstab verhindert werden.

Ziel aller physiotherapeutischen Maßnahmen ist es, die Folgen der Muskelschwäche so gering wie möglich zu halten bzw. in einem bestimmten Ausmaß zu korrigieren. Die Behandlung orientiert sich an Typ, Stadium und Prognose der Erkrankung, sowie an der Lebenssituation des Betroffenen und seiner Familie. Es sollte grundsätzlich mehr mit dem Ziel der Funktionsbesserung als mit dem Ziel der Kräftigung trainiert werden. Darum müssen Patienten über die Warnzeichen einer Überbelastung informiert sein. Hierzu gehören ein Schwächegefühl innerhalb von 30 Minuten nach der Übung oder nach dem Training. Andere Warnsignale beinhalten ausgeprägte Muskelkrämpfe, Schweregefühl von Armen und Beinen oder anhaltende Kurzatmigkeit. Die Behandlung bei Muskeldystrophie ist allerdings äußerst schwierig, da durch die bereits gegebene Muskelschwäche orthopädische Hilfsmittel in kürzester Zeit zum Gehverlust führen können. Alle Hilfsmittel sollen nur weiteren Fehlstellungen vorbeugen und den aktuellen Zustand stabilisieren. Bei noch gehfähigen Patienten wird meist direkt operiert und nach der OP auch möglichst bald (nach wenigen Tagen) mobilisiert.

Bei den Dystrophinopathien wird ein für die Stabilität der Muskelmembran wichtiges Protein gar nicht oder in funktionsgestörter Form gebildet, was früher oder später zum Untergang von Muskelfasern und Ersatz durch Fett- oder Bindegewebe führt. Die Dystrophinopathien beruhen also auf einer geminderten Stabilität der Muskelmembran gegen mechanische Kräfte. Jede zusätzliche Bewegung führt daher vermutlich zu einer weiteren Schädigung des Muskels, in der Summe und nach Jahren dann zur Schwäche. Die Versuchung ist groß, durch "Muskelaufbau" die Schwäche zu kompensieren ("Nach der Reha ging alles besser"), dafür aber langfristig den Verlauf zu beschleunigen.

Muskelatrophie

Die spinale Muskelatrophie ist eine Erkrankung der Nervenzellen, die für die willkürlichen Bewegungen der Muskulatur, wie Krabbeln, Laufen, Kopf- und Halskontrolle und Schlucken, zuständig sind. Die spinale Muskelatrofie beeinträchtigt alle Muskeln des Körpers, obwohl die Muskeln, die dem Rumpf am nächsten sind (z.B. Schulter- Hüft- und Rückenmuskulatur) am Schwersten betroffen sind. Die Schwäche in den Beinen ist im allgemeinen größer als in den Armen. Es kann auch die Kau- und Schluckmuskulatur betroffen sein. Die Beteiligung der Atemmuskulatur (die für die Atmung und das Abhusten zuständig ist) kann zu einer erhöhten Anfälligkeit für Lungenentzündungen und anderen Problemen mit der Lunge führen. Sinneswahrnehmungen und die Hautsensibilität sind nicht betroffen.

Die neurale Muskelatrophie gehört zum Kreis der so genannten neuromuskulären Erkrankungen. Die Erkrankung betrifft die Nervenfasern der motorischen Nervenzellen im Rückenmark oder, geringer ausgeprägt, die für die Sensibilität (Gefühlsempfinden) von der Haut bis zum Rückenmark bzw. zum Hirnstamm verantwortlichen Neurone. Die Bezeichnung "Neurale Muskelatrophie" wird auf Johann Hoffmann zurückgeführt, der in einem Beitrag aus dem Jahre 1889 auch von der "progressiven neurotischen Muskelatrophie" sprach.

Bei der inaktivitätsbedingten Muskelatrophie kommt es zu einer rasch fortschreitenden Reduktion des Muskelquerschnittes. Das Muskeldefizit wird klinisch vor allem durch die Verringerung der Extremitätenumfänge. Der Verlust an Muskelmasse ist hierbei Folge einer Muskelfaseratrophie bei erhaltener Zellzahl.Für die klinische Praxis ist es bedeutsam, dass Spannungs- und Dehnungszustand eines Muskels das Ausmaß der Atrophie beeinflussen.

Neuropathie

Bei der Mononeuropathie handelt es sich um die Erkrankung einzelner Nerven im Randgebiet des Körpers, wie beispielsweise im Bereich des Armes. Die Bezeichnung "monos" kommt aus dem griechischen und bedeutet "einzeln" (Ggs. Polyneuropathie). Es können bei der Mononeuropathie motorische, sensible oder vegetative Nervenfasern betroffen sein. Jeder einzelne periphere Nerv ist für eine oder einige bestimmte Körperregion/en oder Körperfunktionen zuständig. Er überträgt Bewegungsbefehle vom Gehirn zu den Muskeln, leitet Empfindungen aus Haut und tiefer liegenden Geweben zum Gehirn und regelt Schwitzen und Durchblutung der Haut und Muskeln.

Daher stellt sich als erstes Symptom eine Schwäche ein. Empfindungs-, Durchblutungs- oder Schwitzstörungen können weitere Folgen sein, wobei Schwäche und Empfindungsstörungen stets im Vordergrund stehen. Schwäche betrifft immer nur diejenigen Muskelgruppen, die einem bestimmten Nerven zugehörig sind. Auch die Empfindungs- und Schwitzstörungen spielen sich immer nur in einem bestimmten Hautgebiet ab. Häufig kommt es auch zu Missempfindungen wie Brennen, Spannungs-, Kälte- oder Hitzegefühl. Diese beruhen auf einer fehlerhaften Informationsverarbeitung des Gehirns, da der geschädigte Nerv gewissermaßen Störsignale sendet. Obwohl Schmerzen kein Hauptsymptom sind, können sie gelegentlich in den Bezirken entstehen, in denen auch die Empfindung herabgesetzt ist. Typisch sind ebenfalls abgeschwächte oder fehlende Reflexe auf.

Die Hauptursachen einer Mononeuropathie sind Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) oder zu starker Alkoholkonsum. Aber auch zahlreiche Medikamente können eine Mononeuropathie auslösen. Durch plötzlichen, starken Druck (z.B. Prellung) oder auch durch fortdauernden leichten Druck (z.B. häufiges Aufstützen) kann ein Nerv ebenfalls geschädigt werden. Auch Krankheiten, die den ganzen Körper betreffen (systemische Erkrankungen), ziehen manchmal auch Nerven in Mitleidenschaft. Einige mit dem Rheuma verwandte Erkrankungen (sog. Kollagenosen) verursachen zum Beispiel häufig asymmetrische Lähmungen mehrerer Nerven, da sie über eine Entzündung der kleinen Blutgefässe zu Durchblutungsstörungen führen. Ein erhöhtes Risiko für Druckschäden peripherer Nerven besteht also bei Personen, die an Zuckerkrankheit leiden oder auch bei solchen, die kürzlich viel an Blut verloren haben.

Mononeuropathien beginnen meist akut und sind oft sehr schmerzhaft. Mit einer spontanen Besserung kann meist allerdings innerhalb von Wochen gerechnet werden. Ob und wie schnell sich ein geschädigter Nerv erholt, hängt von Stärke und Dauer des schädigenden Reizes ab. Wurden nur an einem kleinen Abschnitt die Hüllscheiden der Nervenfaser geschädigt, erholt sich der Nerv innerhalb weniger Tage vollständig. Sind aber die Nervenfasern durchtrennt, muss der Nerv den ganzen Weg vom Rückenmark zurück wachsen. Bei einer Wachstumsgeschwindigkeit von etwa einem Millimeter am Tag kann dies sogar Monate dauern. Fraglicher sind die Heilungschancen, wenn eine Stoffwechselstörung oder eine Durchblutungsstörung den Nerv geschädigt hat. Im schlimmsten Fall ist die Lähmung dabei dauerhaft. Die Behandlung der Grundkrankheit soll vornehmlich einer weiteren Schädigung des betroffenen Nervs Einhalt gebieten und der Schädigung anderer Nerven vorbeugen.

An erster Stelle stehen bei der Diagnostik die ausführliche Erhebung der Krankengeschichte sowie eine körperliche Untersuchung. Die Krankengeschichte sollte mögliche Ursachen von Druckschäden wie Verletzungen erfassen. Außerdem müssen andere Erkrankungen erfragt werden, um Hinweise auf eine rheumatische Erkrankung oder eine Tumorerkrankung zu finden. Die körperliche Untersuchung forscht nach Narben, örtlicher Druckschmerzhaftigkeit im Verlauf des Nerven, Verschmächtigung von Muskeln und gestörter Durchblutung. Die Kraft der einzelnen Muskelgruppen und die Reflexe müssen geprüft und die Empfindungsfähigkeit der Haut getestet werden. Der Ausfall eines Reflexes kann einen Hinweis darauf liefern, welcher Nerv betroffen ist. Kann mit all diesen Mitteln keine sichere Diagnose gestellt werden, wird eine elektrische Untersuchung der Muskelaktivität und eine Prüfung der Nervenleitgeschwindigkeit erfolgen müssen (Elektromyografie). Wird eine den ganzen Körper betreffende Ursache vermutet, sind weiterführende Untersuchungen erforderlich.